síndrome de ZINSSER-COLE-ENGMAN

asociación de disqueratosis congénita e hipoplasia medular. La disqueratosis congénita es una alteración genética poco frecuente ligada al cromosoma X que se caracteriza por la tríada: pigmentación reticulada de la piel (con atrofia y eritema asociados), onicodistrofia y leucoplasia de las mucosasoral y genital. Con menos frecuencia se descubren anomalías de ojos, orejas, esófago, huesos, dientes y aparato urogenital. Cuando existen malformaciones hematológicas, éstas se caracterizan por una pancitopenia, aunque a veces con predominio de la neutropenia o de la anemia, con médula hipocelular.